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2001年に、自己免疫性膵炎患者さんの血液でIgG4という成分が増えていることが国内で発見され、そのことがきっかけで様々な病気でIgG4が測定されるようになり、今まで別々の病気だと思われていた、ミクリッツ病、リンパ形質細胞性硬化性膵炎、自己免疫性膵炎などに、全てIgG4の上昇とIgG4を作る形質細胞という細胞の臓器への浸潤が共通していることが分かり、IgG4関連疾患としてまとめられることになりました。現在では、ほかにも、自己免疫性下垂体炎、間質性腎炎、後腹膜線維症、大動脈周囲炎などと呼ばれていた疾患のうち一部がIgG4関連疾患であることが分かっています。