【医療】多臓器移植が必要…難病「アラジール症候群」て知ってますか
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多臓器移植が必要…難病アラジール症候群、知ってますか
朝日新聞：2017年12月30日21時37分
http://www.asahi.com/articles/ASKDP7HQ4KDPPTIL03Q.html
「アラジール症候群」という遺伝子の変異による指定難病がある。厚労省の研究班の調査によると、国内の患者は推定２００〜３００人。
その患者や家族でつくる団体が設立されて今年、１０年がたった。病気のことを知ってもらい、暮らしやすい環境を整えようと、ＳＮＳも利用して理解の輪を広げようとしている。
大阪市に住む吉田麻里さん（３９）と幸司さん（３８）夫妻の三男、真翔（まなと）君（１３）は生後２カ月のころ、鼻血や採血後の血が止まらなくなり、入院した。
２カ月後、アラジール症候群と診断された。
病名がわかって安堵（あんど）した一方、肝臓の状態が悪く、「移植をしなければ１０歳まで生きるのは厳しい」と宣告された。
心臓も弱く、肝臓、心臓、肺の移植が必要で日本では治療できないことが判明。
夫妻は「移植しても１００％治るか分からないなら、成長と共によくなることを願おう」と様子を見守ることに決めた。
「日本アラジール症候群の会」を立ち上げたのは真翔君が３歳になった２００７年１０月。
診断当時、ネットや医学書を見ても病気の詳細や治療方法の情報が分かりづらかった経験から
「同じ病気の人や家族の不安、悩みを少しでも軽くできれば」と、ホームページを立ち上げた。
真翔君との日常をつづり、チラシを作って全国の病院に配る活動も始めた。
真翔君は肝臓で胆汁を吸収でき…
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http://www.asahicom.jp/articles/images/AS20171222000790_comm.jpg
きょうだいと遊ぶ吉田真翔君（中央）＝大阪市中央区、寺尾佳恵撮影
http://www.asahicom.jp/articles/images/AS20171222000801_comm.jpg
http://www.asahicom.jp/articles/images/AS20171222000782_comm.jpg あある侍の3人組が旅館に泊まりにいきました。
料金は一人1万円とのことなので、3万円受付の人に払いました。
その受付の人が女将さんに3万円を持っていくと
「3人ならサービスで25,000円なのよ！！5000円返してきなさい！！」
と女将さんにしかられました。
受付の人は急いでお客さんに返しにいきました。
ですがここで悪魔がささやいたのです。
「ちょっとならパクってもばれないよ…」
と。
そこで受付の人は2000円を自分のポケットにいれ、侍達には一人千円ずつ返しました。
さてここでおかしなことが起こってます。
一人1万円払って1000円帰ってきたので9000円払ったことになります。
つまり3人で27000円払ったことになります。
それで受付の人が2000円もってます。
残り1000円はどこにきえたのでしょう？ アルパ・アジール症候群？
クェス・パラヤのアレかな？ >>1
そんなんになったら諦めてしぬしかないよね、お金ないし 知ってるよ
朝も早よからヘアーの乱れをせっせとせっせと整える病でしょ >>2
問題自体は久々に目にした程度のもんなんだが、なんで客が侍なの むしろおだやかに死なせてやるほうが優しさじゃないのか、こんなの >>11
みんな思ってるよ
寿命があるんだし、仕方がないものや仕方がないことはある × 理解を広げようとしている
○ 一山当てようとしている 血友病もそうだけどさ
こう言う遺伝子疾患で極少数に発現する病気の親族は
子供作っちゃいけないんじゃね？
当事者には残酷だろうけどそれが人類の為だろ >>6
HLA型適合するの？
機械じゃないんだよ わかる？ レアな遺伝病持つ家系は子供作んなマジで。これ以上出来ぞこないを増やすな。 結構前に五臓器同時移植の乳児にジャンクフード食わせて
速攻で逝かせた頭の沸いた親もいたなぁ・・・ そこまでして助ける必要があるのかって思うよ
老人の延命措置なんかもそうだけど
人も自然の一部だから、寿命や運命みたいな物もまた受け入れるべきな気がする
もちろん程度は有るけどね 遺伝子異常が原因だけど、症状にムラがあるみたいだね 知らないし知る必要もないし
そこまで重いなら殺処分してあげた方がいいんじゃないか 貰うよりあげる方を考えたらいいのにね。
コスパ悪すぎじゃん。 >>22
そうたろう君だな。
私はあの子以降、救う会系の募金は絶対にしないと決めた。
そうたろう君には全く罪はないが、親が酷い。 嫌がる子に無理矢理手術させて殺してピースの救う会もあったよね
心臓移植と騒いで手術3日後に歩いてる奇跡のサクラちゃんもいたし >>31
星の命名権ってこいつか
挙句死んだ後も募金おかわりとか狂っとる >>2
侍は30000円払った。
旅館は5000円戻して、侍に3000円戻ってきている、受付は2000円持っている。
何も問題ない。
侍は9000円払ったというのがレトリックに過ぎない。
侍は10000円づつ払って、1000円戻ってきた、が正解。 >>33
各種心筋症が医療技術の進歩で以前より致命的な疾患じゃ無くなった上に
心筋症の種類如何では男女比が極端に変わるんで商売し辛くなったのと
足元見られて施術に４億を超える声が聞こえてくる超高額医療費で手詰まりになったから さすがにコスパ悪すぎとは思うけど当事者達もそうおもってるのかね
全部移植するのに何体必要になるか、複数回の手術に耐えれるかというのある
積極的に募金集める気もないみたいだし生暖かく見守れば？
募金が集まっても集まらなくてもおまえらの不幸な人生は変わらんのだし
変わらないんだから他人に嫉妬して生きるメリットなくね？ >>33
しかも名古屋の一等地にビル持ってるんだぜ。 >>2
代金は25000円
1人9000円×3＝27000円
差額の2000円を受付がポッケにナイナイ 3人という条件が揃った時に5000円値引かれるだけで3人のひとりひとりに割引が掛かるわけじゃないだろ… 1.666…が正しい各人の値引き額で1000円返却しただけで
9000×3の式が間違ってるだけで何も変ではない
666…×3の2000円をポケットに入れただけ もう素直に死なせてやれ。本人としても楽になる。
恩着せがましい生きる選択は必ずしも本人の為にはならない。 この両親は見守ることに決めたんだよ
そして病気を知ってもらおう、同じ病気の患者さんにもわかりやすい説明をということで
パンフレット作ったりしてるんだよ
どこに避難する要素があるんだよ >>17
臓器移植はHLAはあまり関係ない。
骨髄移植のように適合が厳格じゃなくても大丈夫だよ。 >>47
一致しないと必ず拒絶反応が起こるから一生免疫抑制剤。
エイズ発症してるのと同じ状態で生きていくことになる。 >>2
これ簡単、よく有るパターン
正しい料金は25,000円で、侍は27,000円払ってるから、2,000円が余分に払われてて、その2,000円を受付が持ってる
何の矛盾も無い 遺伝子の変異による指定難病ってか
人食いバクテリアとやらも
普段 人体と共存してるバクテリアが 遺伝子の変異で突如として発生してるとすれば怖いな それも含めて寿命と思うしかない。
なんでもかんでも助けられる訳じゃないんだから >>21
>レアな遺伝病持つ家系は子供作んなマジで
故渡部昇一も、遺伝性疾患を持つ家族に対して
「子を産むべきでない」と発言したため、
朝日新聞に叩かれていた。 他臓器移植なんて無理だろう
かわいそうだけど医療が発達してなければもっと早く安らかに死ねたんじゃないかって思ってしまう ※寿命だ。無理やりそこまで生き永らえさせるのは非科学的だな(´・ω・`) 出来損ないってやっぱ顔もブッサイクだよな
早く死ねよ 正直すぐに死んでた子なんだろうけど、医学の進歩は良いことなのか
疑問を感じる ＞夫妻は「移植しても１００％治るか分からないなら、成長と共によくなることを願おう」と様子を見守ることに決めた。
珍しくまともな親御さんだな この病気の原因はどのくらいわかっているのですか？
20番染色体に存在するJAG1という遺伝子の変異が知られています。
また、少数では1番染色体に存在するNOTCH2という染色体の変異によるとされています。
これらは臓器の発生過程において何らかの影響を及ぼすと考えられています。
しかし、アラジール症候群の特徴を満たす方の全員にこれらの変異がみつかるわけではありません。
また、これらの変異があっても、軽症で不自由なく生活されている方もいらっしゃいます。
この病気は遺伝するのですか？
ご両親から受け継いだ遺伝子変異で発症することが多いとされます。
ご本人のご両親のどちらかが保因者である場合、遺伝子変異を受け継ぐ可能性は1/2であるため、
ごきょうだいや次子は1/2の確率で遺伝子変異の保因者もしくはアラジール症候群である可能性があります。
しかし、遺伝子変異があっても軽症や無症状（保因者）の方もいらっしゃいます。
ご本人のお子さんは1/2の確率でアラジール症候群もしくは保因者になります。 25の時に生まれた子が３男ってすごいな
長男はいくつの時の子なんだろ 遺伝病ならしょうがない
病気を否定するならこの子を否定することだろう >>65
遺伝子異常は結構あって両親共に保因者だと4分の1の確率で発現するんじゃないかな
メンデルの法則だよ 患者が300人ほどなら家族の遺伝子異常のある者が子供を作らなければ
この病気は根絶できるのでは
遺伝子変異の保因者を調べることができるなら親族の4000人くらいが繁殖を諦めれば
病気で苦しむ子はいなくなるのでは うん作らなければいいんだよね
そうすれば子供も苦しまないで済む 遺伝子検査が一般化すれば、結婚して遺伝子検査すれば子供が遺伝病になる確率が出るな
先に遺伝病の子ができたらどうするか、夫婦で話合える >>15
お前みたいなチョンも産まれたらすぐに間引くべきだよな >>21
出来損ないのお前もすぐに死なないとな
>>36
チョンはすぐ嫉妬って言い出すよな
>>46
馬鹿にはそれがわからない >>1
池沼でも発達でもないみたいだし、コミュニケーション取れそうな子だね
何をどう支援できるかわからんが天命を受け入れてそうな子は応援するわ >>28>>30>>42>>53>>56
チョン乙
>>70>>71
遺伝的疾患がどれだけあると思ってるんだ馬鹿チョン
チョンは隙さえあれば「日本人は子供を作るな」って連呼して
日本人の少子化を促進しようとするよな 知る知らないを他人に問うなよ。親だって知らなかったくせに。
知ってるかどうかを世間様に問う前に、私たち夫婦の妊娠前の
生活態度が悪かったせいで、障害児を産んでしまいました、
難病指定のため、皆様の血税を年間◯千万以上使用させて頂いており、
誠に申し訳ございません、お詫びのしようもございません、
と土下座したあと、一生黙ってるのが筋だろ。 医者だけど初耳。
病名に人命をつける悪習はやめた方がいい。 >>54
筋ジスとか1/2で遺伝するのになんで産むんだろうね。兄弟皆筋ジスとか、親子3代ALSとかいるけど悲惨すぎるよ。
子供はガチャガチャじゃないんだぞと言いたい。 >>57
> 出来損ないってやっぱ顔もブッサイクだよな
> 早く死ねよ
自殺良くない
君にも生きる権利はある レシピエントに対してドナーが圧倒的に少ない日本じゃ助からんな ジャンク品のPCをパーツ取りして騙し騙し使ってるって感じであってる？ >>6
だな
(韓国の)ネトウヨ＝パヨチンのおまえの臓器を全部移植すればいいよねw >>57
なに自虐してるの？自殺したいの？
止めないよ
でも電車に飛び込むとか他人に迷惑かかる方法はとるなよ >>46
この人たち家族の様に大半は頂いた命を全うしようねっていうスタンスなんだよ多分
だってこの病気の人だけでも200〜300いるんでしょ
ごく一部のシヌシヌサギのせいで本当に周りは迷惑してると思う
>>87
自分の知ってる筋ジスに限れば
本人が50過ぎで発症して初めて筋ジス家系だと知る→その時すでに子も孫もいた→息子遺伝→孫も遺伝してるかもと怯えてる(イマココ) 遺伝病は直せないし、諦めるしかないわな
折り合いつけて生きるしかない
少し昔なら、すぐ死んでた 多臓器移植って実写版ブラックジャックで医大生時代のブラックジャックがやってたな ■ このスレッドは過去ログ倉庫に格納されています
